1. Achtergrond

De term "talg naevus" of "Jadassohn talg naevus" werd voor het eerst geïntroduceerd in 1895 door de Duitse dermatoloog Josef Jadassohn. Het verwijst naar een organoïde naevus veroorzaakt door aangeboren misvormingen van de opperhuid, lederhuid en huidaanhangsels. Meta-analyses geven aan dat ongeveerBij 16% van de gevallen van talgkliernaevus kunnen zich goedaardige tumoren ontwikkelen, terwijl8% kan zich ontwikkelen tot maligniteitHet gelijktijdig voorkomen van meerdere huidtumoren in één talgkliernaevus is echter uiterst zeldzaam.

Genetische mutaties kunnen het risico op secundaire tumoren bij patiënten met sebaceous naevus vergroten, maar de exacte relatie tussen primaire sebaceous naevi en secundaire tumoren blijft onduidelijk. Vanwege de mogelijkheid van kwaadaardige transformatie,Vroegtijdige interventie is cruciaalom tumorontwikkeling te voorkomen. Er is echter geen consensus over de vraag of volledige excisie aanbevolen moet worden op het moment van diagnose of over de optimale timing van chirurgische verwijdering. Sommige experts pleiten voor excisie vóór de adolescentie om groei-expansie te voorkomen, terwijl anderen suggereren te wachten totdat de patiënt een weloverwogen beslissing kan nemen.Volledige dikte-excisie wordt momenteel beschouwd als de gouden standaardvoor de behandeling van talgkliernaevus.

Fotodynamische therapie (PDT) heeft aan populariteit gewonnen als een minimaal invasieve benadering voor de behandeling vanprecancereuze en kwaadaardige huidletselsIn dit casusrapport wordt de succesvolle behandeling vanbasaalcelcarcinoom (BCC) in een talgkliernaevusgebruik makend vanALA-PDT gecombineerd met chirurgische excisie.

2. Casusrapport

Patiëntinformatie

• Leeftijd/Geslacht: 55-jarige man

• Hoofdklacht: Verheven hoofdhuidlaesie aan de rechterkant, die langer dan 10 dagen aanhoudt50 jaar

• Geschiedenis: Aangeborenhaarloze gelige plaqueop de rechter hoofdhuid, aanvankelijk ter grootte van een pinda, geleidelijk groter wordend en van uiterlijk veranderend tijdens de adolescentie. De laesie werd licht jeukend, met af en toe spontane bloedingen en ulceratie na krabben.

• Geen voorafgaand medisch consultondanks het voortbestaan ​​van de laesie.

• Geen significante pijn, erytheem, purulentie of exsudatiewaargenomen.

• Geen voorgeschiedenis van hoofdletsel, brandwonden, blootstelling aan straling of kwaadaardige huidaandoeningen.

• 

Klinisch onderzoek

• A3,0 cm × 4,5 cm bruine wratachtige plaqueop de rechter occipitale hoofdhuid metgeen haargroei.

• De laesie had een vettig oppervlak metnodulaire projecties.

• Naast de plaquette staat eengoed gedefinieerde donkere knobbel (0,8 cm × 1,0 cm)werd waargenomen.

• 
  

Beeldvorming en pathologische bevindingen

• MRI: Er was sprake van zwelling van het zachte weefsel van de hoofdhuid, zonder intracraniële massa.

• Dermatoscopie:

• Ahersenachtig kronkelig patroonmet hyperkeratotische geel-rode achtergrond (Figuur 2A).

• Meervoudigronde tot ovale gepigmenteerde bolletjesop een lichtbruine achtergrond, met verspreide bruine plaques (Figuur 2B).

• Er zijn geen opvallende vaatstructuren waargenomen.

• 
  

• 
  

• Histopathologie:

• A4 mm punchbiopsiewerd uitgevoerd op zowel de gelige plaque als de bruine knobbel.

• Het knobbeltje vertoondeonregelmatige basofiele kernen met epidermale invasie.

• De aanwezigheid vanpalissade basale cellen en tumor nesten met spleetvormingtussen de tumorcellen en het stroma bevestigde dediagnose van BCC(Figuur 3).

Definitieve klinische diagnose

• Talgkliernaevus met secundair basaalcelcarcinoom (BCC).

Behandelingsstrategie

• De patiënt ondergingchirurgische excisievan de plaquette met eenVeiligheidsmarge van 5 mm.

• Na excisie,drie sessies ALA-PDTwerden uitgevoerd.

ALA-PDT-procedure:

1. A20% ALA-oplossingwerd vers bereid en aangebracht met behulp van een steriel gaasje.

2. De laesie wasafgesloten voor incubatie, gevolgd doorbestraling met rood licht (633 nm, 80 mW/cm²) gedurende 20 minuten.

3. Behandelingen werden uitgevoerdeenmaal per week gedurende drie opeenvolgende sessies.

Behandelingsresultaat

• De patiënt heeft ervarenlichte erytheem, pijn en een branderig gevoelin het behandelde gebied tijdens ALA-PDT.

• Er werden geen systemische bijwerkingen gemeld.

• Nabehandeling,actuele erythromycine zalfwerd toegepast voor wondverzorging.

• Nadrie ALA-PDT-sessiesde laesiegenezen met minimale restpigmentatie, die in de loop van de tijd geleidelijk verbeterde (figuur 4).

• Zes maanden follow-uptoondegeen recidief, complicaties of secundaire maligniteiten(Figuur 5).

• Dermatoscopische herbeoordelingonthuldwitachtige onregelmatige structuurloze gebieden met fijne lineaire vasculaire structuren, wat aangeeft dat de laesie succesvol is verdwenen (Figuur 6).

3. Discussie

Talgnaevus komt voor bij ongeveer0,3% van de zuigelingen, zonder geslachtsvoorkeur, en is verantwoordelijk voor0,5%-1% van de gevallen van dermatologie op poliklinieken. Het begrijpen van de natuurlijke progressie van talgkliernaevi is cruciaal voor vroege diagnose en behandeling. De laesie volgt doorgaans eendrie-fasen groeipatroon:

1. Van babytijd tot kindertijd: Presenteert zich als eengeel tot oranje, goed afgebakende haarloze plaquedoor misvormingen van de talgklieren en haarzakjes.

2. Adolescentie: De naevuswordt dikker en wrattigdoor androgeen-geïnduceerde proliferatie van talgklieren en zweetklieren. Deze fase wordt vaak geassocieerd methyperkeratose, papillomatose of epidermale hyperplasie.

3. Volwassenheid: Het risico vansecundaire tumorontwikkelingneemt toe, vooral bij individuenouder dan 40 jaar.

Hoewel kwaadaardige transformatie binnen talgkliernaevi zeldzaam is (incidentie ~2,5%),BCC is de meest voorkomende maligniteit, voorkomend in0,8% van de gevallen(8 per 1.000). Gezien de klinische en histologische gelijkenis mettrichoblastoom,nauwkeurige differentiatie is essentieel.DermatoscopieHelpt bij het onderscheiden van BCC en goedaardige adnextumoren.

Waarom ALA-PDT gecombineerd met chirurgie?

Vanwegecosmetische zorgen, veel patiënten zoeken dermatologische interventie voor talgkliernaevi. Naast chirurgische excisie zijn er alternatieve therapieën zoalscurettage, elektrochirurgie, cryotherapie en PDTzijn onderzocht. PDT is eenniet-invasieve behandelingveel gebruikt voor huidtumoren vanwege zijnuitstekende werkzaamheid en cosmetische resultaten.

Voor tumoren zoals BCC,chirurgische excisie gevolgd door meerdere ALA-PDT-sessiesbiedt een dubbel voordeel:

• Volledige verwijdering van de tumor

• Preventie van littekenhypertrofie en -recidief

SindsPDT heeft een beperkte penetratiediepte, monotherapie kan diepe tumorcellen mogelijk niet volledig uitroeien. Echter, het combinerenALA-PDT met chirurgische excisie verbetert therapeutische werkzaamheiden vermindert de kans op herhaling aanzienlijk.

4. Conclusie

Dit casusrapport bevestigt datALA-PDTgecombineerd met chirurgische excisie is een effectieve en veilige behandeling voor basaalcelcarcinoom (BCC) in talgkliernaeviToekomstige klinische studies moeten de rol van PDT bij het behandelen vanandere talgkliernaevus-geassocieerde tumoren.